بیماری ایبی یا اپیدرمولیز بولوزا را میتوان به 2 نوع کلی تقسیم کرد؛ نوع ارثی که از دوران تولد ظاهر میشود و نوع اکتسابی که در سنین بالا بهدلیل اختلال در سیستم ایمنی بدن بروز مییابد. اپیدرمولیز بولوزای ارثی به گروهی از بیماریها گفته میشود که به واسطه یک ژن معیوب در پوست ایجاد میشوند. اپیدرم لایه سطحی پوست است که با یک لایه به نام «مامبران بازال» یا «مامبران فشاری یا پایهای» از قسمت زیرین خود (درم) جدا میشود.
درم و اپیدرم در حالت طبیعی به کمک مواد چسبنده به هم متصل هستند. وجود ژن معیوب در بیماری ایبی باعث میشود قسمتهای مختلفی از لایه مامبران بازال تخریب شود. درنتیجه مواد چسبمانند بین درم و اپیدرم از بین میرود و این 2 لایه از هم جدا میشوند. در این وضعیت بین 2 لایه آب جمع میشود و تاول ایجاد خواهدشد.
درواقع، ایبی از گروه بیماریهای مکانو بولوس است. در این بیماری ضربههای مکانیکی ناچیز و معمول به پوست باعث ایجاد تاولهای آبدار میشود. تاولها در مناطق ضربه مثل آرنج، زانوها، گروها، پشت و باسن (بهخصوص در نوزادانی که به پشت میخوابند) بیشتر ایجاد میشوند. در بعضی از انواع ایبی، تاولها بعد از ترکیده شدن با ایجاد زخم، جوشگاه از خود به جا میگذارند.
بیماری EBاز گروه بیماریهای ژنتیکی است که در کودکی کاملا قابل تشخیص است و نوع دیگر آن ایبی اکتسابی است که در سن بالا ایجاد میشود.
برای این بیماری درمان قطعی وجود ندارد منتها در نوع اکتسابی آن بیمار می تواند از داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی استفاده کند. همچنین باید بیماریهای زمینهای، بیماریهای التهابی و سرطان را تحتدرمان قرار داد.